Cento de Tomografia Axial Computarizada de El Salvador, Centro Scan

Ahora con Resonancia Magnética de Avanzada
Liderazgo en la tecnología

Teléfonos 2226-2186, 25303391

Resonancia Magnética de Silla Turca, Hipófisis

Tumores Pituitarios

 
 
Microadenoma Hipofisiario
Microadenoma Hipofisiario
Manifestaciones clínicas de tumores hipofisiarios

1. Síntomas y signos relacionados con masa hipofisiarios

Debido a la masa tumoral puede existir cefalea y síntomas secundarios a compresión de tejidos adyacentes, incluyendo trastornos del campo visual, incluso ceguera en uno o los dos ojos. En general la extensión de la anormalidad depende del tamaño tumoral y de su posición anatómica

La cefalea puede ser inespecífica y variable y se debe al estiramiento de la duramadre a nivel del diafragma selar sobre la fosa pituitaria, describiéndose a nivel occipital, retrorbitaria o bitemporal. A menudo disminuye con analgésicos comunes. Los grandes tumores pueden alcanzar ya sea el foramen de Monro o el acueducto de Silvio determinando obstrucción de los ventrículos laterales y del flujo del líquido cefalorraquídeo del tercer y cuarto ventrículo, causando hidrocefalia.

Los pacientes con macroadenomas usualmente tienen síntomas de masa tumoral, lo que puede llevar al diagnóstico, aunque incidentalmente pueden ser descubiertos durante la evaluación por otras causas. Alrededor de un 60% de estos pacientes presentan trastornos visuales, lo que no ocurre si los tumores se extienden inferiormente lejos del quiasma. Los tumores gigantes, más frecuentemente encontrados en hombres, se pueden extender hacia los lóbulos temporales y causar epilepsia temporal. En ocasiones se pueden extender hacia los pedúnculos cerebrales y causar alteraciones motoras, sensitivas o ambas

Desde el punto de vista hormonal estos tumores pueden secretar péptidos activos que determinan una clínica característica (5), también por efecto de masa pueden llevar a un hipopituitarismo parcial o total. Esto hace que todo paciente con un tumor hipofisiario requiera una evaluación endocrinológica completa antes de decidir el tratamiento definitivo. Para ello en Clínica Las Condes existen protocolos de estudios que incluyen una evaluación inicial y postresolución quirúrgica, tanto en el intra como en el postoperatorio

2. Síntomas y signos relacionados con disfunción endocrina

a. Hiperfunción hormonal

Los tumores hipofisiarios están constituidos por células que poseen la capacidad de secretar diversos péptidos con diferente acción hormonal. Sin embargo, la manifestación en los órganos blancos dependerá de las características moleculares del producto secretado, lo que a su vez es función del grado de diferenciación celular y de la indemnidad de los mecanismos de síntesis hormonal. Los cuadros más frecuentemente observados están dados por la secreción de Prolactina, Cortisol y Hormona de crecimiento. Son menos frecuente los tumores productores de TSH y gonadotrofinas .
Hiperprolactinemia: Clásicamente producida por prolactinomas que corresponden alrededor de 45 a 50 % de los tumores hipofisiarios, pero también se encuentra en acromegalia y en otros tipos de tumores que comprimen el tallo hipofisiario. En pacientes con prolactinoma la magnitud de la hiperprolactinemia se relaciona directamente con el tamaño tumoral, aunque no siempre es así. Las manifestaciones clínicas dependen del sexo, edad y duración. En las mujeres de edad fértil, es frecuente encontrar amenorrea-galactorrea, en los casos prolongados se produce hipoestrogenismo de grado variable. En hombres, las manifestaciones de hipogonadismo son paulatinas y en ellos en general el diagnóstico es más tardío y con masa tumoral de mayor tamaño. Estos tumores en su mayoría, responden al uso de agonistas dopaminérgicos como bromocriptina y cabergolina.
Hipercortisolismo: Se manifiesta en tumores que afectan a los corticotropos, determinando la llamada enfermedad de Cushing. En general son tumores pequeños, en el rango de microadenomas. Su localización es extremadamente difícil y es necesario realizar pruebas dinámicas para su diagnóstico (10). Los pacientes presentan un Síndrome de Cushing indistinguible entre los portadores de tumor hipofisiario y los de tumores suprarrenales,
Hipersecreción de hormona de crecimiento: Originada principalmente por adenomas somatotrópos, en menos de un 1% de los casos existe producción excesiva de GHRH por tumores hipotalámicos o periféricos. Estos pacientes presentan un cuadro larvado y es frecuente que el diagnóstico se efectúe después de 10 años de enfermedad progresiva. Las manifestaciones clínicas son principalmente originadas por el exceso de GH, aunque también pueden estar dadas por efecto de masa y/o hipopituitarismo. Si la secreción excesiva de GH aparece antes de la pubertad se produce un excesivo crecimiento linear y gigantismo. Si el cuadro se presenta en la edad adulta, la condición más frecuente, encontramos el cuadro típico de acromegalia con aumento de secreción sebácea, engrosamiento de la piel, crecimiento de huesos planos, cambios faciales, etc

b. Déficit hormonal

Alrededor de un 25% de los tumores hipofisiarios no secretan péptidos activos. Por lo tanto su manifestación hormonal va a estar dada por efecto de masa y la acción compresiva sobre las células hipofisiarias normales, lo que puede llevar a hipopituitarismo parcial o total, especialmente en pacientes con macroadenomas invasores.

Puede presentarse deficiencia de cualquiera de las seis hormonas mayores (LH, FSH, GH, TSH, ACTH, PRL). El síntoma más común tanto en hombres como en mujeres es el hipogonadismo debido a deficiencia de LH y FSH que además de ser secundario al efecto de masa, puede ser ocasionado por hiperprolactinemia. La clásica secuencia de pérdida de hormonas hipofisiarias es la siguiente: gonadotropinas, GH, TSH, ACTH.

La deficiencia de prolactina es infrecuente salvo en el infarto hipofisiario

Deficiencia de gonadotrofinas: Generalmente, es la primera manifestación del hipopituitarismo, a pesar de lo cual frecuentemente pasa desapercibida por el paciente. Puede ser ocasionada por un trastorno funcional como hiperprolactinemia o debido a compresión del tallo o enfermedad hipotalámico-hipofisiaria. En las mujeres se presentan trastornos menstruales o infertilidad debido a hipoestrogenismo. También pueden existir síntomas vasomotores, disminución de la libido y dispareunia, un largo tiempo con deficiencia de estrógenos determina atrofia mamaria. Esto es menos frecuente en mujeres con hiperprolactinemia. En adolescentes puede existir retraso o detención del desarrollo puberal. En hombres, disminución de la libido e impotencia y en casos severos, atenuación de caracteres sexuales secundarios con disminución del vello facial y del volumen muscular. El tamaño testicular puede disminuir y los testículos se pueden tomar de consistencia blanda. La espermatogénesis está a menudo preservada y la principal anormalidad del espermiograma es la disminución del volumen seminal. En ambos sexos se produce osteopenia .

Deficiencia de GH: Los síntomas por deficiencia de GH incluyen disminución de la fuerza muscular, de la tolerancia al ejercicio y disminución de la sensación de bienestar físico y psicológico, menos energía, labilidad emocional, sensación de aislamiento social y disminución de la libido. En adultos también causa un incremento en la grasa corporal, disminución de la masa magra y distribución anormal de la grasa. La excesiva grasa visceral se asocia con un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular

Las manifestaciones de deficiencia de GH en niños dependen de la edad de inicio e incluyen talla baja y disminución de la velocidad de crecimiento. La causa principal de letalidad en estos pacientes es la enfermedad cardiovascular

Deficiencia de tirotropina: El hipotiroidismo secundario ocurre relativamente tarde en el curso del hipopituitarismo y es caracterizado por malestar general, aumento de peso, falta de energía, intolerancia al frío, cefalea y constipación. Existe un aumento de los lípidos séricos especialmente del colesterol total
Deficiencia de corticotropina: La falla suprarrenal secundaria puede ocurrir como una deficiencia aislada o en el curso del hipopituitarismo. Los síntomas son esencialmente los mismos que los de la insuficiencia suprarrenal primaria, pero difieren en dos importantes aspectos. La insuficiencia suprarrenal resulta de la falta de estimulación de ACTH, por lo cual los esteroides afectados primordialmente son el cortisol y los andrógenos. Los mineralocorticoides principalmente regulados por renina-angiotensina están preservados aunque su secreción podría no ser óptima. Los síntomas habituales son decaimiento, malestar general, anorexia, ortostatismo y cefalea. Las mujeres tienden a perder el vello púbico y axilar y presentan disminución de la libido, en los hombres la barba y el pelo corporal están preservados a menos que concomitantemente exista disminución de las gonadotrofinas. Estos pacientes no presentan hiperpigmentación y frecuentemente desarrollan un aspecto pálido amarillento. La deficiencia severa de cortisol puede llevar a hipoglicemia e hiponatremia, la hiperkalemia se produce cuando hay deficiencia de aldosterona. Estos pacientes pueden presentar un deterioro súbito frente a enfermedades relativamente triviales lo que los puede llevar a colapso circulatorio, coma e hipoglicemia. La insuficiencia suprarrenal sin importar su causa es una emergencia médica .

Clasificación morfológica de los adenomas

La clasificación antigua de los tumores hipofisiarios se basaba en la tinción de hematoxilinaeosina de los tejidos resecados. Con el advenimiento de la inmunohistoquímica los tumores se clasifican actualmente de acuerdo a su producción hormonal y características a la microscopía electrónica. Esto tiene extraordinaria importancia en el manejo postoperatorio de estos tumores. Según la inmunohistoquímica se encuentran los siguientes tipos tumorales: productores de GH, de PRL, mixtos (GH y PRL), productores de ACTH, silentes (tres subtipos), productores de TSH, productores de gonadotropinas, células nulas (incluido el oncocitoma) y plurihormonal .
Evaluación y manejo endocrinológico

La evaluación debe determinar:

a)
Presencia mayor confiabilidad. Este examen debe y tipo de hipersecreción hormonal.
b)
Deficiencias hormonales y terapia de reemplazo.
c)
Anormalidades visuales.
d)
Anatomía pituitaria y presencia de extensión supraselar.

Cada una de estas áreas debe ser evaluada antes de la intervención terapéutica.

Estudio de la función hipofisiaria: En primer lugar es imprescindible obtener una historia clínica completa y el examen físico debe ser especialmente cuidadoso. Buscando signos sugerentes de carencia o exceso de hormonas hipofisiarias. Los niveles de hormonas hipofisiarias deben interpretarse en relación a los de las hormonas periféricas respectivas. También es imprescindible considerar el carácter pulsátil de la secreción pituitaria y otros factores que puedan influir como estrés, estado nutritivo, hora del día, período menstrual, etc. En muchos casos es necesario contar con un estudio dinámico hormonal.

En cuanto a la evaluación por imágenes de la pituitaria, tanto el TAC selar como la RNM son igualmente efectivos en detectar grandes tumores hipofisiarios. La ventaja de la última es su mejor definición de estructuras vecinas a la hipófisis y también una mejor visualización de microadenomas ; el TAC selar debe realizarse con cortes finos de 1,5 mm para obtener una buena visualización de los microadenomas, por ahora su ventaja radica principalmente en su rapidez y economía respecto a la RNM.

Otro aspecto significativo en la evaluación de pacientes con tumores hipofisiarios es el examen neuroftalmológico con campimetría de Goldman, que es la que ofrece mayor confiabilidad. Este examen debe realizarse antes y después del tratamiento ya sea médico o quirúrgico.
 
 
 
 
 
 

 

   


El Centro Scan caracterizado por alta tecnología y lider en imágenes cuenta con tecnología de avanzada.

 
Resonancia Magnética de última Generación
Alta especialidad en Resonancia Magnética con equipo Philips de vanguardia.